Chiari Malformation: Tinjauan Asas

Apakah yang dimaksud dengan Chiari Malformation?

Kesalahan Chiari adalah satu keadaan yang menyebabkan tisu otak dapat menetap di dalam saluran tulang belakang. Ia berkembang di mana tengkorak dan leher anda (tulang belakang serviks) berkumpul; apabila bahagian tengkorak sama ada terlalu kecil atau tercacat, sebahagian daripada otak boleh menetap di dalam magnum foramen. Magnum foramen adalah pembukaan besar di bahagian bawah tengkorak anda. Saraf dari otak melaluinya dan masuk ke saluran tunjang, bergabung dengan saraf tunjang.

Kesalahan Chiari adalah satu keadaan yang menyebabkan tisu otak dapat menetap di dalam saluran tulang belakang. Sumber Photo: 123RF.com.

Otak tidak harus menekan melalui magnum foramen; hanya ada saraf di sana. Sekiranya otak tidak memasuki magnum foramen, itulah kecacatan Chiari.

Anda boleh menggambarkan kecacatan Chiari dengan memikirkan corong. Magnum foramen adalah bahagian kurus di bahagian bawah, dan di atasnya adalah di mana otak harus berehat. Tetapi dengan kecacatan Chiari, otak masuk ke bahagian corong yang kurus.

Punca

Malformasi Chiari boleh disebabkan oleh masalah struktur dengan otak, tengkorak, atau saluran tulang belakang. Masalah-masalah struktural ini boleh berlaku semasa kelahiran-mereka adalah kecacatan kongenital . Kesalahan Chiari yang disebabkan oleh kecacatan struktur juga dipanggil kecacatan utama Chiari; ia tidak disebabkan oleh sebarang keadaan lain.

Malformasi Chiari sekunder disebabkan oleh sesuatu yang lain-paling kerap oleh pembedahan. Ini adalah sangat jarang berlaku, tetapi adalah mustahil untuk mengembangkan kecacatan Chiari setelah pembedahan membuang tumor di kawasan tengkorak / leher. Pakar bedah boleh mengeluarkan terlalu banyak tulang bersama dengan tumor, yang membolehkan otak untuk menetap ke magnum foramen.

Ia juga mungkin untuk mengembangkan kecacatan Chiari yang lebih teruk selepas pembedahan untuk membetulkan kecacatan Chiari utama. Semasa penyahmampatan fossa posterior, pakar bedah boleh mengeluarkan terlalu banyak tulang, sehingga memungkinkan otak untuk menyelesaikan lebih lanjut ke saluran tulang belakang. Sekali lagi: ini sangat jarang berlaku, tetapi ini adalah komplikasi pembedahan malformasi Chiari, yang perlu dikaji semula dengan pakar bedah anda.

Jenis

Terdapat empat jenis cacat Chiari, dikategorikan oleh berapa banyak otak menonjol ke dalam saluran tulang belakang.

• Jenis I: Ini adalah versi dewasa cacat Chiari, dan ia juga yang paling biasa. Ia biasanya mula diperhatikan semasa remaja atau dewasa, dan sering kali ia ditemui semasa peperiksaan untuk sesuatu yang lain-kebanyakan orang tidak menyedari bahawa mereka mempunyai cacat Chiari, melainkan gejala-gejala itu agak teruk.
  
  Dalam kecacatan Jenis I Chiari, sebahagian daripada otak menetap ke dalam foramen magnum-amandel-amandel cerebellar, tepatnya, adalah bahagian yang memasuki magnum foramen.
  
• Jenis II: Ini adalah salah satu versi kanak-kanak cacat Chiari. Lebih banyak tisu otak menolak melalui magnum foramen dalam Type II: tonsil cerebellar dan sebahagian daripada batang otak menonjol. Kerana tisu lebih banyak menonjol, gejala lebih parah dengan Tipe II daripada dengan Tipe I.
  
  Juga, Type II selalu melibatkan myelomeningocele, suatu bentuk spina bifida. Dengan myelomeningocele, terusan vertebra dan tulang belakang tidak menutup dengan betul sebelum lahir, jadi saraf tunjang tidak dilindungi.
  
  Jenis II dipanggil kecacatan Arnold-Chiari.
  
• Jenis III: Ini juga merupakan bentuk yang memberi kesan kepada kanak-kanak, dan ia lebih teruk daripada Jenis I atau II. Di dalamnya, sebahagian besar otak-cerebellum-dan batang otak mendorong sepanjang jalan melalui magnum foramen dan ke dalam saluran tulang belakang.
  
• Jenis IV: Ini adalah bentuk kejahatan Chiari yang paling teruk. Dalam Jenis IV, otak tidak berkembang sebagaimana mestinya.

Gejala

Kecacatan Chiari boleh mengganggu aliran cecair serebrospinal (CSF). CSF diperlukan untuk melindungi otak dan saraf tunjang, dan jika tidak dapat mengalir secara normal, maka lebih sukar bagi otak dan saraf tunjang untuk menghantar dan menerima mesej saraf.

Tekanan yang disebabkan oleh bahagian-bahagian otak yang mendorong melalui magnum foramen juga boleh menyebabkan masalah saraf.

Seperti yang anda boleh katakan, majoriti gejala malformasi Chiari berkaitan dengan masalah neurologi. Gejala-gejala berbeza-beza mengikut jenis dan keterukan, tetapi gejala yang paling biasa adalah sakit kepala . Orang yang mengalami masalah malformasi Chiari biasanya mengalami sakit kepala di kawasan otak otak; itu belakang kepalamu, di mana anda tengkorak menyertai tulang belakang serviks (leher). Sakit kepala ini secara amnya diperparah oleh kedudukan dan tindakan tertentu, termasuk menyengetkan kepala dan batuk.

Beberapa gejala tipikal lain termasuk:

• kelemahan
• masalah keseimbangan
• kesukaran dengan kemahiran motor halus (misalnya, menulis)
• pening
• isu penglihatan
• masalah menelan

Bagi sesetengah pesakit, gejala boleh datang dan pergi kerana mereka bergantung kepada berapa banyak CSF telah dibina.

Pesakit dengan kelainan Type I Chiari mungkin tidak mempunyai apa-apa gejala-semuanya bergantung kepada tahap keterukan keadaan.

Diagnosis

Cara terbaik untuk mendiagnosis kecacatan Chiari adalah dengan ujian pengimejan resonans magnetik-MRI. MRI akan menunjukkan kepada doktor pelbagai bahagian otak, tengkorak, saraf tunjang, dan tulang belakang; dia akan dapat melihat apa-apa kelainan yang boleh menimbulkan kecacatan Chiari.

Rawatan

Rawatan yang disyorkan bergantung kepada keparahan kecacatan Chiari. Seperti yang disebutkan di atas, adalah mungkin untuk mengalami kecacatan Chiari dan tidak mempunyai apa-apa gejala-maka anda tidak akan memerlukan rawatan.

Sekiranya anda mengalami kesakitan, doktor mungkin mencadangkan pelbagai ubat sakit untuk membantu mengawal rasa sakit. Anda mungkin perlu mengambil anti-radang bukan steroid (NSAID), ubat yang berfungsi untuk mengurangkan keradangan sebagai satu cara untuk mengurangkan kesakitan. Atau anda mungkin memerlukan analgesik-pembunuh rasa sakit. Kedua-dua NSAIDs dan analgesik datang ke atas kaunter dan kekuatan preskripsi-doktor anda akan bekerja dengan anda untuk mencari ubat yang terbaik untuk kesakitan anda.

Pembedahan boleh digunakan untuk melegakan beberapa gejala malformasi Chiari; Pembedahan adalah satu- satunya cara untuk melegakan tekanan pada saraf tunjang dan saraf yang disebabkan oleh kecacatan. Matlamat pembedahan adalah untuk menghentikan kecacatan semakin teruk.

Biasanya, pakar bedah menggunakan dekompresi fossa posterior . Dalam pembedahan itu, pakar bedah menghilangkan bahagian tengkorak untuk membuat lebih banyak ruang untuk otak. Pembedahan mengambil tekanan dari otak dan saraf tulang belakang-penyahmampatan bererti "untuk mengambil tekanan" -dan harus mengurangkan gejala dan masalah neurologi. Dokter bedah juga boleh melakukan laminektomi pada C1 dan C2 - peringkat pertama dan kedua tulang belakang serviks. Laminektomi juga sepatutnya memberi lebih banyak ruang untuk otak.

Juga dalam dekompresi fossa posterior, pakar bedah boleh meningkatkan saiz dura, kantung di sekeliling otak. Dia melakukannya dengan meletakkan sejenis patch daripada tisu-tisu haiwan atau sintetik yang akan tumbuh menjadi dura. Patch itu akan menjadikan dura lebih besar, memberikan lebih banyak ruang untuk otak. Tidak semua pembedahan untuk merawat kecacatan Chiari akan melibatkan patch dural ini.