Memahami Sindrom Ketidakseimbangan Thoracic

Sindrom kekurangan thoracic (TIS) berlaku apabila rongga dada menghalang paru-paru dari tumbuh dan berfungsi dengan normal. Rongga dada juga dikenali sebagai toraks yang terdiri daripada tulang belakang, tulang rusuk, dan sternum-dan ia adalah mesin pernafasan badan. TIS berkembang pada kanak-kanak kecil dan sering disebabkan oleh skoliosis kongenital, iaitu ketika bayi dilahirkan dengan lengkung tulang belakang yang tidak normal.

TIS adalah keadaan yang jarang berlaku dan menjejaskan kurang daripada 4, 000 kanak-kanak di Amerika Syarikat, menurut Hospital Kanak-kanak Philadelphia.

Sindrom kekurangan thoracic berkembang pada kanak-kanak kecil dan sering disebabkan oleh skoliosis kongenital, iaitu ketika bayi dilahirkan dengan lengkung tulang belakang yang tidak normal. Sumber Photo: 123RF.com.

Punca Sindrom Ketidakseimbangan Thoracic

Banyaknya sindrom dan kecacatan struktur boleh menyebabkan TIS, termasuk kyphosis, gangguan paru-paru, atau faktor genetik, tetapi penyebab yang paling biasa adalah skoliosis kongenital dengan gabungan rusuk atau ketiadaan tulang rusuk. Scoliosis kongenital berlaku apabila tulang belakang tidak terbentuk dengan sempurna semasa bayi berada dalam rahim.

Bagaimana Scoliosis Mempengaruhi Paru-paru

Apabila kanak-kanak berkembang secara normal, paru-paru tumbuh dengan kadar yang sama seperti dada dan tulang belakang. Tetapi pada kanak-kanak yang mempunyai TIS, paru-paru mereka tidak dapat berkembang dengan baik kerana kecacatan, seperti scoliosis, mencegah pertumbuhan sihat tulang rusuk dan tulang belakang yang normal.

Singkatnya, paru-paru memerlukan ruang untuk mengembangkan dan kecacatan tulang belakang dan rusuk tidak akan membenarkan ruang itu.

Scoliosis dan kecacatan tulang rusuk mungkin berfungsi bersama untuk menyekat paru-paru, jadi kanak-kanak dengan TIS mengalami cabaran bernafas. Sesetengah kanak-kanak dengan TIS mungkin memerlukan oksigen tambahan atau ventilator untuk bernafas.

Tanda-tanda dan gejala Sindrom Ketidakseimbangan Thoracic

Ramai gejala khas TIS berkaitan dengan pernafasan: Anak anda mungkin bernafas untuk bernafas, mempunyai kadar pernafasan yang berminyak, atau kelihatan terengah-engah dan letih.

Dari sudut pandangan struktur badan, tanda-tanda TIS termasuk:

• Keluk tulang belakang yang tidak normal (scoliosis atau kyphosis)
• Dada pendek atau dada sempit atau tulang rusuk
• Ketinggian bahu yang berbeza
• Leher pendek

Mendiagnosis Sindrom Ketidakseimbangan Thoracic

Kebanyakan diagnosis TIS adalah pada pesakit di bawah umur 5 tahun dan sentiasa di bawah umur 10 tahun.

Pada temujanji awal, doktor anda akan mula mengenali keluarga dan riwayat perubatan anak anda, diikuti dengan ujian fizikal. Selepas itu, doktor anda boleh menjalankan ujian untuk memahami dan mengesahkan TIS anak anda. Ujian ini mungkin termasuk:

• Kajian fungsi paru-paru: Ujian ini akan mendedahkan bagaimana fungsi paru-paru anak anda.
• X-ray : X-ray adalah ujian pilihan apabila mendiagnosis dan memantau scoliosis, dan doktor anda boleh menggunakan x-ray untuk melihat lengkung tulang belakang dan masalah tulang rusuk.
• MRI paru-paru Dinamik : Ujian pengimejan ini memberikan pandangan yang jelas mengenai pergerakan paru-paru dan otot bernafas anak anda. Doktor anda juga boleh memerintahkan MRI berasingan untuk melihat kecacatan tunjang.
• EOS imaging : Teknologi pencitraan 3D ini memindah anak anda ketika dia berdiri. Ia menghasilkan radiasi yang ketara berbanding sinar-x standard.
• Ujian genetik : Doktor anda boleh menggunakan air liur anak anda untuk memahami sama ada terdapat pertalian genetik dengan TIS atau sindrom berkaitan lain.

Mengubati Sindrom Ketidakseimbangan Thoracic

Tiga pendekatan rawatan TIS nonsurgikal disediakan untuk menyokong pernafasan yang sihat:

• Penghantaran oksigen hidung
• Pengudaraan tekanan positif yang tidak melemahkan (contohnya, CPAP)
• Sokongan ventilator

Apabila pembedahan adalah sesuai, rawatan standard emas adalah peranti rusuk titanium prostetik (VEPTR) yang boleh dipanjangkan. Pendekatan ini adalah rawatan yang diluluskan oleh FDA untuk TIS.

VEPTR menggunakan rusuk titanium untuk mengembangkan dada anak anda dan menstabilkan scoliosis. Rusuk ditanamkan ke belakang dan dada anak anda. Selepas pembedahan awal, anak anda akan mempunyai lawatan susulan pesakit luar dengan pakar bedah ortopedik anda untuk memanjangkan tulang rusuk untuk memudahkan pertumbuhan yang sihat.

Apabila rusuk titanium telah mencapai panjang maksimum mereka, dan tulang belakang dan dada anak anda dikembangkan (ini biasanya berlaku di antara 10 dan 16 tahun), pakar bedah anda akan mengeluarkan peranti VEPTR dan melakukan gabungan tulang belakang. Matlamat gabungan itu adalah untuk meluruskan scoliosis dan menstabilkan tulang belakang.

Jika anak anda telah rusuk hilang, pakar bedah anda boleh memilih untuk meninggalkan peranti VEPTR yang ditanamkan secara kekal.

Walaupun VEPTR masih merupakan rawatan yang agak baru, hasilnya baik untuk kanak-kanak yang telah menjalani operasi. Peranti ini membolehkan kanak-kanak tumbuh dan berkembang, dan gabungan rawatan lengkap membetulkan skoliosis.

Pertumbuhan Sihat: Hasil Sindrom Ketidakseimbangan Thoracic

Menerima diagnosis bahawa anak anda mempunyai sindrom kekurangan toraks akibat daripada scoliosisnya dapat mengganggu, tetapi rawatan telah berkembang secara dramatik dalam beberapa tahun terakhir. Rawatan TIS yang terdapat pada hari ini telah membolehkan kanak-kanak mengalami pertumbuhan yang sihat, yang membolehkan kedua-dua kanak-kanak dan ibu bapa dapat bernafas mudah.