Chordoma Adalah Kanser Bone Utama Teruk Paling Umum pada Spina Dewasa

Chordoma adalah jenis kanser tulang yang jarang berlaku dan perlahan yang boleh berkembang di pangkalan tengkorak dan / atau di mana-mana peringkat tulang belakang tulang belakang, toraks, lumbal, sacral, atau coccyx (tailbone). Artikel ini memberi tumpuan kepada tumor chordoma yang menjejaskan tulang di tulang belakang.

Kira-kira 300 orang di Amerika Syarikat didiagnosis dengan chordoma setiap tahun. Insiden ini dianggarkan sekitar 1 kes setiap juta orang dalam setahun. Tumor tulang jenis ini mewakili kira-kira 3 peratus daripada semua kanser tulang dan kira-kira 20 peratus daripada tumor tulang belakang utama . Utama bermakna bahawa tumor berkembang di tulang belakang dan tidak merebak ke tempat lain di dalam badan. Tumor kanser yang merebak ke organ lain dipanggil metastatik (contohnya, kanser tulang belakang metastatik).

Apa itu Chordoma?

Chordomas adalah tumor tulang yang paling biasa dijumpai di sacrum (terletak di antara pinggul anda). Malah, kira-kira separuh daripada semua chordomas berkembang dalam sakrum. Hampir satu pertiga berkembang di pangkal tengkorak. Chordomas juga boleh timbul dari serviks (leher), toraks (pertengahan belakang) dan / atau lumbar (belakang belakang) tulang belakang.

Chordomas adalah tumor tulang yang paling biasa dijumpai di sacrum (terletak di antara pinggul anda). Sumber Photo: 123RF.com.

Terdapat tiga jenis chordoma:

1. Konvensional atau klasik
2. Chondroid (paling agresif mungkin melibatkan rawan)
3. Dedifferentiated (paling agresif menyerupai sarcoma, kanser yang menjejaskan tulang dan tisu lembut)

Tumor korden deduktif adalah yang paling mungkin untuk metastasize (penyebaran). Di mana-mana 20- ke 40 peratus chordomas tulang belakang metastasize ke bahagian lain badan, seperti paru-paru dan / atau hati.

Chordomas didapati berkembang pada orang-orang dari semua peringkat umur, walaupun chordomas tulang belakang cenderung berlaku kemudian dalam kehidupan dewasa. Lelaki mengembangkan kanser tulang ini pada kadar yang lebih tinggi daripada wanita.

Apa yang menyebabkan Chordoma?

Sebilangan besar chordomas seolah-olah berkembang tanpa alasan atau sebab yang jelas. Para saintis percaya bahawa chordomas disambungkan kepada perubahan gen T, yang boleh diwarisi dan pada orang yang tidak mempunyai sejarah penyakit keluarga.

Inilah bagaimana gen T dihubungkan dengan chordoma: gen T sangat penting dalam menghasilkan brachyury, protein penting untuk merangsang pertumbuhan embrio. Brachyury membantu mengembangkan struktur sokongan seperti rod yang disebut notochord, yang merupakan pendahulunya kepada ruang tulang belakang. Notochord hilang dan digantikan oleh tulang belakang sebelum kelahiran, tetapi beberapa sel tidak disebutkan kekal di tulang belakang atau tengkorak. Sel-sel ini boleh mula cepat mereproduksi dan menyerang tulang belakang, akhirnya mengakibatkan tumor chordoma.

Duplikasi dan peningkatan aktiviti gen T menghasilkan protein brachyury yang berlebihan, tetapi para penyelidik tidak memahami sepenuhnya bagaimana kelebihan protein brachyury menyumbang kepada chordomas. Juga, banyak orang dengan chordoma tidak mempunyai sebarang gen mutasi T, jadi lebih banyak kerja perlu dilakukan untuk memahami dengan jelas sebab kanser tulang belakang ini.

Gejala tulang belakang Chordoma

Sakit dan gejala neurologi, termasuk kebas dan / atau kelemahan pada leher, belakang, lengan, dan / atau kaki adalah simptom yang paling umum dari chordoma tulang belakang. Walau bagaimanapun, ramai pesakit dengan chordoma sakral mempunyai sedikit gejala-gejala pada peringkat awal penyakit kecuali kesakitan setempat. Bergantung pada lokasi chordoma di tulang belakang, tumor tulang mungkin memampatkan saraf tulang belakang atau saraf tunjang. Ia juga boleh memampatkan organ lain pada tisu di luar tulang belakang seperti pharynx atau rektum.

Gejala yang dikaitkan dengan kordologi serviks:

• Sakit leher
• Kelemahan atau kebas di tangan
• Kelemahan suara
• Kesukaran menelan
• Sakit kepala
• Penglihatan berganda

Gejala yang berkaitan dengan kordoma lumbal atau sakral:

• Kesakitan belakang atau kesakitan tulang ekor
• Kelemahan dan / atau kebas pada kaki
• Kehilangan kawalan pundi kencing dan usus
• Jisim pada punggung rendah atau tailbone yang lembut ke sentuhan.

Tumor tulang Sacral tidak menyebabkan gejala, dan kehadiran benjolan sering merupakan tanda pertama dari chordoma sakral.

Bagaimana Chordoma Spinal Diagnosis

Doktor anda boleh memerintahkan sinar-X, imbasan CT, imbasan tulang, atau MRI untuk mengenal pasti tumor tulang belakang, dan menentukan saiz, lokasi dan ciri penting lain. Biopsi diperlukan untuk mengesahkan jika tumor adalah kordoma.

Dua kaedah biopsi tulang:

• Semasa biopsi jarum, doktor mengeluarkan sampel kecil tumor chordoma menggunakan jarum berongga. Prosedur ini biasanya dilakukan dengan anestetik tempatan (ejen numbing), walaupun sesetengah sedasi atau anestesia umum mungkin diperlukan.

• Apabila sampel tumor yang besar diperlukan, biopsi pembedahan boleh dilakukan. Di bawah anestesia am, di hospital atau di luar pesakit, sampel tumor diambil semasa prosedur pembedahan.

• Biopsi jarum biasanya disukai kerana ia kurang invasif dan lebih baik diterima oleh pesakit. Di samping itu, tapak dan saluran biopsi boleh menjadi sumber penyebaran atau kekambuhan. Ia sering dirancang sebagai sebahagian daripada margin pembedahan apabila merancang untuk pengambilan tumor en bloc yang luas. Akibatnya, biopsi melalui mulut atau rektum perlu dielakkan kerana ia memerlukan tisu penting untuk dikorbankan untuk mencapai pengurangan margin yang luas. Pendekatan midline atau paramedian pada umumnya diutamakan, dan saluran tersebut harus ditandai dengan jelas untuk membolehkan pengasingan saluran biopsi semasa eksisi tumor.

Kesimpulannya

Diagnosis kordoma termasuk kajian semula sejarah perubatan anda dengan teliti, dan termasuk pemeriksaan fizikal dan neurologi yang mendalam. Bersama-sama dengan hasil ujian makmal (contohnya darah), kajian pencitraan dan penemuan biopsi, doktor dapat mengesahkan diagnosis. Langkah seterusnya biasanya termasuk perbincangan di kalangan anggota pasukan rawatan perubatan anda, yang merangkumi anda. Bersama-sama, satu pelan rawatan yang disesuaikan dijadikan termasuk pengurusan gejala-gejala anda sepanjang tahap penjagaan yang berlainan.

Lihat Sumber

Persatuan Kanser Amerika. Apakah kanser tulang? http://www.cancer.org/cancer/bonecancer/detailedguide/bone-cancer-what-is-bone-cancer. Terakhir dikemaskini 21 Mac 2014. Dikemaskini 21 Januari 2016. Diakses 27 Januari 2017.

Yayasan Chordoma. Memahami Chordoma. https://www.chordomafoundation.org/understanding-chordoma/. Ditinjau pada 1 Mac 2012. Diakses pada 27 Januari 2017.

National Institutes of Health US Perpustakaan Perubatan Negara. Chordoma. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/chordoma. Dianjurkan Mei 2015. Published January 24, 2017. Diakses pada 27 Januari 2016.

Organisasi Kebangsaan untuk Gangguan Rare. Chordoma. https://rainiseases.org/rare-diseases/chordoma/. Diterbitkan pada tahun 2014. Diakses pada 27 Januari 2017.